Rabu, 26 September 2012

Bronkiektasis


Bronkiektasis
Bronkiektasis adalah suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi (ekstasis) dan distorsi bronkus lokal yang bersifat patologis dan berjalan kronik, persisten atau irreversible. Kelainan bronkus tersebut disebabkan oleh perubahan-perubahan dalam dinding bronkus berupa destruksi elemen-elemen elastic, otot-otot polos bronkus, tulang rawan, dan pembuluh-pembuluh darah. Bronkus yang terkena umumnya bronkus kecil (medium size), sedangkan bronkus besar umumnya jarang terjadi.
Epidemiologi dan Etiologi
Di Indonesia belum ada laporan tentang angka-angka yang pasti mengenai penyakit ini. Kenyataannya penyakit ini cukup sering ditemukan di klinik- klinik dan diderita oleh laki-laki maupun perempuan. Penyakit ini dapat diderita mulai sejak anak, bahkan berupa kelainan congenital.
            Penyebab bronkiektasis sampai saat ini belum diketahui dengan jelas. Bronkiektasis sering disertai dengan beberapa kelainan congenital antara lain; tidak adanya tulang rawan bronkus, penyakit jantung bawaan, kifoskoliosis congenital, kistik fibrosis paru, hipa atau alphaglobulinemia, sindrom kartagener.
            Namun bronkiektasis dapat pula terjadi karena kelainan yang didapat. Bronkiektasis sering terjadi sesudah seorang anak menderita pneumonia yang sring kambuh dan berlangsung lama. Obstruksi bronkus seperti yang terjadi pada karsinoma bronkus atau akibat tekanan dari luar ke bronkus juga dapat menyebabkan bronkiektasis.
Patogenesis
Jika etiologinya berupa congenital, pathogenesis belum banyak diketahui. Namun diduga ini berkaitan dengan faktor genetic dan faktor lingkungan. Pada bronkiektasis yang didapat, patogenesisnya diduga melalui beberapa mekanisme. Ada beberapa faktor yang diduga berperan, antara lain : 1) faktor obstruksi bronkus 2) faktor infeksi pada bronkus atau paru 3) faktor adanya penyakit tertentu seperti asma, fibrosis paru 4) faktor intrinsik dari bronkus dan paru itu sendiri.
            Secara ringkas dapat dikatakan bahwa infeksi pada bronkus atau paru, akan diikuti oleh proses destruksi dinding bronkus daerah infeksi dan kemudian timbul bronkiektasis. Pada pemeriksaan patologi anatomi sering ditemukan berbagai tingkatan keaktifan proses inflamasi serta terdapat proses fibrosis. Mukosa bronkus permukaannya menjadi abnormal, silia pada epitel menghilang, terjadi perubahan metaplasia skuamosa dan terjadi sebukan hebat sel-sel inflamasi. Etiologi lain yang berupa obstruksi akan menyebabkan pada bagian distal obstruksi biasanya akan terjadi infeksi dan destruksi bronkus kemudian terjadi bronkiektasis. Mekanisme yang terjadi sangat rumit. Dikatakan bahwa hanya infeksi bakteri saja yang dapat menyebabkan kerusakan dinding bronkus sehingga terjadi bronkiektasis.
            Pada bronkiektasis, keluhan-keluhan timbul umumnya sebagai akibat adanya hal-hal berikut: 1) Adanya kerusakan dinding bronkus 2)Adanya kerusakan fungsi bronkus 3)Adanya komplikasi dari bronkiektasis. Kerusakan dinding bronkus berupa dilatasi dan distorsi dinding bronkus, kerusakan elemen elastis, tulang rawan, otot-otot polos, mukosa dan silia, kerusakan tersebut akan menimbulkan stasis sputum, gangguan ekspektorasi, gangguan refleks batuk dan sesak nafas.
Gambaran Klinis
Ciri khas penyakit ini adalah adanya batuk kronik disertai produksi sputum, adanya hemoptisis dan pneumonia berulang. Batuk pada bronkiektasis memiliki ciri antara lain batuk produktif yang berlangsung lama dan frekuens mirip dengan bronchitis kronik. Jika terjadi karena infeksi, warna sputum akan menjadi purulen, dan dapat memberikan bau tidak sedap pada mulut. Pada kasus yang sudah berat, sputum disertai dengan nanah dan jaringan nekrosis bronkus. Pada sebagian besar pasien juga ditemukan dipsneu dengan suara tambahan wheezing akibat adanya obstruksi bronkus. Demam berulang juga dapat dirasakan pasien karena adanya infeksi berulang yang sifatnya kronik. Hemoptisis juga dapat terlihat pada sebagian besar kasus, hal ini disebabkan adanya destruksi mukosa bronkus yang mengenai pembuluh darah. Pada dry bronkiektasis (bronkiektasis kering), hemoptisis terjadi tanpa disertai dengan batuk dan pengeluaran dahak. Hal ini biasanya terjadi pada bronkiektasis yang menyerang mukosa bronkus bagian lobus atas paru. Bagian ini memiliki drainase yang baik sehingga sputum tidak pernah menumpuk pada bagian ini.
            Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan sianosis dan jari tabuh. Pada keadaan yang lebih parah dapat dilihat tanda-tanda kor pulmonal. Kelainan paru yang lain daapat ditemukan tergantung dari tempat kelainan yang terjadi.  Pada bronkiektasis biasanya ditemukan ronkhi basah paru yang jelas pada bagian lobus bawah paru dan ini hilang setelah melakukan drainase postural. Dapat dilihat pula retraksi dinding dada dan berkurang gerakan dinding dada pada paru yang terkena serta terjadi pergeseran mediastinum (tertarik) kearah yang terkena.
            Pada pemeriksaan laboratorium sering ditemukan anemia akibat infeksi kronis dan adanya leukositosis yang menunjukkan infeksi kronis. Pemeriksaan urin umumnya normal, kecuali bila sudah ada komplikasi amiloidosis akan ditemukan proteinuria. Pemeriksaan sputum serta kultur bakteri dan uji resistensi perlu untuk dilakukan, apabila ada kecurigaan terhadap infeksi sekunder.
            Gambaran radiologis khas untuk bronkiektasis biasanya menunjukkan kista kista kecil dengan fluid level, mirip seperti gambaran sarang tawon. Gambaran seperti ini hanya dapart dilihat pada 13% kasus. Kadang-kadang gambaran radiologis paru pada bronkiektasis menunjukkan adanya bercak-bercak pneumonia, peeumonia, fibrosis atau kolaps (atelataksis), bahkan terkadang paru terlihat normal (pada 7% kasus).
            Pada pemeriksaan spirometri akan ditemukan penurunan rasio VC dan FEV1 yang menunjukkan adanya obstruksi saluran nafas. Pada bronkiektasis dapat terjadi perubahan gas darah berupa penurunan PaO2 yang menunjukkan adanya abnormalitas regional, seperti kelainan ventilasi.
Diagnosis
Diagnosis pasti bronkiektasis dapat ditegakkan apabila telah ditemukan adanya dilatasi dan nekrosis dinding bronkus dengan prosedur pemeriksaan bronkografi, melihat bronkogram yang didapat, dan CT scan. Bronkografi tidak selalu dapat dikerjakan pada tiap pasien bronkiektasis, karena terikat oleh adanya indikasi dan kontraindikasi. CT scan paru menjadi alternative pemeriksaan penunjang yang paling sesuai untuk evaluasi bronkioektasis, karena sifatnya non invasive dan hasilnya akurat bila menggunakan potongan yang lebih tipis dan mempunyai spesifitas dan sensitivitas 95%.
            Diagnosis banding untuk bronkiektasis adalah bronchitis kronik, tuberculosis paru, abses paru, adenoma paru, karsinoma paru, dan fistula bronkopleural dengan emplema.
Pengobatan
Pengobatannya terdiri atas pengelolaan umum, pengelolaan khusus, serta pengobatan simptomatik. Pengelolaan umum ditujukan pada pasien dengan menciptakan suasana dan lingkungan tepat untuk pasien, misal membuat ruangan lebih hangat dan menghentikan merokok atau menghindari orang merokok. Selain itu juga dilakukan drainase mucus bronkus dengan melakukan drainase postural atau memberikan mucolitik untuk mengencerkan dahak.
            Pengelolaan khusus pada pasien bronkiektasis yaitu dengan pengobatan kemoterapi. Kemoterapi disini menggunakan obat antibiotic tertentu (terpilih). Pemilihan antibiotic mana yang dipilih harus menggunakan uji sensitivitas kuman terhadap antibiotic terlebih dahulu atau menggunakan pengobatan antibiotic secara empirik. Antibiotic diberikan selama 7-10 hari, terapi tunggal atau beberapa kombinasi antibiotic, sampai kuman penyebab infeksi terbasmi atau sampai terjadi konversi warna sputum yang semula berwarna kuning atau hijau menjadi mukoid. Pengelolaan khusus selanjutnya yaitu drainase sputum dengan menggunakan bronkoskopi.
            Pengobatan simptomatis terdiri atas pemberian bronkodilator jika hasil pemeriksaan faal paru menunjukkan persentase VEP1 <70%. Untuk mengatasi keadaan hipoksia dapat diberikan oksigen, namun hati hati pada bronchitis kronik. Hemoptisis yang masiv memerlukan tindakan operatif dan transfuse darah, jika perdarahan tidak banyak, dapat diberikan obat hemostatik. Walaupun penelitian belum dapat menunjukkan mekanisme kerja obat ini dalam menghentikan perdarahan.
            Pengobatan pembedahan dilakukan sesuai indikasi dan kontraindikasi. Tujuan pembedahan adalah mengangkat segmen lobus paru yang terkena atau terdapat bronkiektasis.
Komplikasi
Komplikasi dari bronkiektasis yang dapat dijumpai pada pasien antara lain: bronchitis kronik, pneumonia, pleuritis, efusi pleura, abses metastasis di otak, sinusitis, kor pulmonal kronik, gagal nafas, dan amiloidosis.

Tidak ada komentar:

Posting Komentar